探案丨年轻男性发热尿潴留意想不到的ld

时间:2021-4-4来源:本站原创作者:佚名 点击:
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作者:骆煜金文婷马玉燕

审阅:胡必杰潘珏

一、病史简介

男性,40岁,上海人,-07-24医院感染病科

主诉:发热2周余,排尿困难4天

现病史

患者-07-10左右受凉后出现发热,Tmax39.6℃,伴畏寒,无咳嗽、咳痰、咽痛等不适,至外院就诊,查WBC11.42*10^9/L,N%66.5%,CRP<0.8mg/L,PCT<0.02ng/ml,胸部CT未见明显异常,予头孢西丁抗感染治疗,体温仍波动于39℃左右。

07-20至外院就诊,查WBC11.46*10^9/L,N%72.7%,CRP<0.5mg/L,PCT0.09ng/ml,肌酸激酶U/L,肝肾功能、尿常规、自身抗体未见异常。腹部CT示:脂肪肝;浅表淋巴结超声:双侧颈部淋巴结肿大,双侧腹股沟淋巴结肿大;腹部超声:双肾少量积水,前列腺稍大,残余尿ml,后尿道狭窄,予头孢米诺、莫西沙星抗感染,保列治、坦索罗辛改善前列腺增生,留置导尿等治疗;体温仍下降不明显。

07-23至我院就诊,查WBC8.81*10^9/L,N%74.9%,CRP16.8mg/L,PCT0.35ng/ml,进一步诊治,收入我科。

病程中,精神、胃纳、睡眠欠佳,留置导尿,大便无殊,近期体重无明显变化。

既往史:否认高血压、糖尿病等;否认肝炎、结核史;否认药物过敏史。

二、入院检查(-07-24)

T:39.0℃ P:次/分R:20次/分BP:/77mmHg

查体:神志清,精神萎,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未及明显啰音,心率次/分,律齐,未及杂音。腹平软,无压痛或反跳痛。颈软,四肢肌力V-级,脑膜刺激征阴性。

血常规:WBC4.96X10^9/L,N68.2%,Hbg/L,PltX10^9/L

炎症标志物:hsCRP10.3mg/L,ESR16mm/H,PCT0.29ng/ml

生化:ALT/AST15/19U/L,Alb41g/L,BUN3mmol/L,SCr79μmol/L,UAμmol/L,血钠mmol/L,血钾3.5mmol/L

尿常规:蛋白1+,尿隐血3+,白细胞/ul,红细胞/ul,24尿蛋白定量0.3g

血气分析(不吸氧):pH7.53,PaOmmHg,PaCOmmHg

T-SPOT抗原A3,抗原B0;G试验、隐球菌荚膜抗原阴性

自身抗体:ANA1:,余均阴性;总补体及C3、C4正常

肿瘤标志物:CA72-.1U/ml,PSA4.89ng/ml,NSE17.8ng/ml,余均阴性

心肌标志物、甲功正常

细胞免疫:CD4/CD83.9,CDcells/uL,CDcells/uL

心电图:窦性心动过速

心超:静息状态下未见异常

三、临床分析

病史特点:青年男性,急性起病,受凉后出现高热、畏寒,后出现尿潴留,查白细胞、中性百分比及CRP轻度升高,胸部CT未见明显异常,腹部超声:双肾少量积水,前列腺稍大,残余尿ml,浅表淋巴结超声:双侧颈部淋巴结肿大,双侧腹股沟淋巴结肿大,予以头孢类和喹诺酮类抗感染治疗效果不佳,诊断及鉴别分析如下:

(1)中枢神经系统病变:患者出现尿潴留,无明显头痛、呕吐,无行为改变、癫痫发作、认知功能障碍,查体示脑膜刺激征及病理征阴性,考虑脊髓病变可能大,具体如下:

感染性疾病:患者受凉后出现高热,急性病程,查白细胞、中性百分比及CRP轻度升高,无脊椎手术或侵入性操作、皮肤和软组织感染等高危因素,可进一步行血培养、脑脊液培养及相关病毒检查。

免疫性疾病:由急性炎症引起的节段性脊髓损伤,多半患者存在前驱感染,可合并自身抗体阳性,可因自主神经受累出现膀胱功能障碍,炎症通常累及双侧,导致脊髓病变水平以下出现肌无力和感觉障碍,需行脊髓MRI及腰穿检查以明确。

肿瘤性疾病:因肿瘤髓外压迫或髓内生长导致,表现为病变水平以下进行性无力,伴膀胱功能障碍和感染丧失,常有受累部位疼痛,可考虑行脊髓影像学检查。

(2)泌尿系统疾病:患者无腰痛和肉眼血尿,外院查尿常规未见异常,入院后尿常规改变考虑与留置导尿管有关;虽然外院超声示后尿道狭窄,但入院后超声未见明显尿道梗阻情况,否认外伤、糖尿病、抗胆碱能药物应用史,暂不考虑。

四、进一步检查、诊治过程和治疗反应

-07-25行PET-CT示:1、颈胸段脊髓糖代谢增高,建议进一步检查明确是否为炎症累及;2.脂肪肝,脾脏增大,盆腔少量积液;3、两肺慢性炎症;4、双侧颈部淋巴结炎;

07-25予以口服多西环素0.1gq12h治疗

07-27患者体温较前好转,诉有乏力,伴跌倒,慢慢滑倒,双下肢着地,查血钠mmol/L,加用静滴美罗培南2gq8h,加强补钠

07-28颈椎增强MRI:颈髓前方硬脊膜呈线样强化;颈椎退变,C3/4椎间盘轻度突出,C4/5、5/6椎间盘膨隆

07-28行腰穿检查:压力为mmH2O,脑脊液检查:红细胞26/mm3,白细胞/mm3,多核细胞5%,单核细胞95%,蛋白0.78g/L,葡萄糖2.2mmol/L,氯mmol/L,癌胚抗原0.3ng/mL,腺苷脱氨酶6U/L,未见恶性肿瘤细胞

07-28加用静滴更昔洛韦0.25gq12h抗病毒,免疫球蛋白,甘露醇降低颅内压

07-29头颅增强MRI+FLAIR+DWI:未见异常

07-29转入神经内科,入科查体:精神萎,颅神经(-),双上肢肌力V级,双下肢近端肌力IV+级,双下肢远端肌力IV级,四肢肌张力正常,右侧髂以下振动及位置觉减弱,右侧病理征阳性

07-30眼科会诊:患者视物重影(看远处时明显),眼底照相:双眼视乳头水肿,OCT:视乳头RNFL增厚,视网膜大量点状高信号,黄斑结构正常

07-30内分泌科会诊:持续低钠血症考虑由中枢神经系统病变引起ADH不适当分泌可能,予适当补钠,限制液体入量

08-01脑脊液mNGS:阴性(07-28送检);予以甲强龙冲击治疗(mgqd×5天,mgqd×5天,mg×7天)

08-03乏力、尿潴留较前好转,仍有视物重影,停用更昔洛韦

08-05CRP0.4mg/L,血钠mmol/L;眼科会诊,结合上次视野检查示:管状视野缺损,考虑视神经炎累及;同时红玻璃试验阳性,考虑左眼下直肌麻痹可能

08-07再次行腰椎穿刺术,脑脊液压力为85mmH2O,红细胞2/mm3,白细胞69/mm3,多核细胞11%,单核细胞89%,蛋白0.66g/L,葡萄糖2.7mmol/L,氯mmol/L,腺苷脱氨酶4U/L,未见恶性肿瘤细胞;

08-11眼球增强MRI:双侧眼球未见异常;

08-12肌电图:1、视觉诱发电位(VEP)双侧P潜伏期正常,左右侧差10ms,波幅正常;2、右下肢和左上肢体感诱发电位明显异常;

08-14腰椎增强MRI:腰椎轻度退变;复查腰穿检查:压力为mmH2O,脑脊液白细胞60/mm3,蛋白0.37g/L

08-18患者诉下肢稍乏力,视物正常,予拔除导尿管,小便通畅,予停用美罗培南,激素改口服强的松60mgqd;

08-20出院。

住院期间体温单及用药情况

脑脊液检查情况

五、最后诊断与诊断依据

最终诊断

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)

诊断依据

患者中年男性,以高热2周余起病,伴排尿障碍,后出现呃逆、视物模糊,伴四肢乏力,查白细胞及炎症指标升高不明显,抗感染治疗效果欠佳。专科查体:精神萎,颅神经(-),双上肢肌力V级,双下肢近端肌力IV+级,双下肢远端肌力IV级,四肢肌张力正常,右侧髂以下振动及位置觉减弱,右侧病理征阳性。查颈椎增强MRI:颈髓前方硬脊膜强化,行PET-CT示:颈胸段脊髓糖代谢增高。肌电图示:VEP正常,右下肢和左上肢体感诱发电位明显异常。完善腰穿检查:脑脊液WBC及蛋白升高,AQP4、MOG阴性,GFAP(胶质纤维酸性蛋白)抗体阳性(1:32)。视野检查示:管状视野缺损,考虑视神经炎累及,同时红玻璃试验阳性,考虑左眼下直肌麻痹可能。定位诊断考虑位于脊髓,C5以下T12以上,锥体束、侧索、后索均受累,定性诊断考虑GFAP抗体阳性相关视神经脊髓炎谱系病,予以大剂量激素治疗后症状及脑脊液指标均逐渐好转,故考虑该诊断。

六、经验与体会

虽然现代诊断技术和治疗水平不断提高,发热待查仍然是内科医生的巨大挑战。引起经典型发热待查的原因有近种,主要分为以下四类:感染性疾病、非感染性炎症性疾病(自身免疫性疾病、自身炎症性疾病)、肿瘤性疾病(血液系统恶性肿瘤、实体恶性肿瘤、良性肿瘤)、其他(药物热、亚甲炎、坏死性淋巴结炎等)。该青年男性,以发热为首发症状,早期合并尿潴留,虽神经系统体征不明显,但PET-CT迅速定位在胸段脊髓,通过腰椎穿刺、脑脊液检查,最终明确为NMOSD。临床上以发热为首发表现的NMOSD非常少见,仅见个案报告,容易被漏诊。对于发热待查的疾病诊断,需拓宽思路,需考虑少见疾病的可能性。

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)属于中枢神经系统炎性疾病,特征为免疫介导的严重脱髓鞘及轴突损伤,主要累及视神经和脊髓。本病多见于女性,中位发病年龄为32-41岁,临床表现为急性发作的双侧或短时间内相继出现的视神经炎(不同程度的视力丧失)、横贯性脊髓炎(对称性下肢或四肢轻瘫、膀胱功能障碍以及脊髓病变平面以下感染缺失)、延髓受累引起的脑干症状(如顽固性恶心、呕吐或呃逆)。至少90%的NMOSD病例具有复发病程。水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)自身抗体,是NMOSD的特异性的生物标志物。AQP4受体是NMO-IgG抗体的靶抗原,该抗体直接参与NMOSD的发病。初始的NMO-IgG血清测定对NMOSD具有中度敏感性(73%)和高度特异性(91%)。

发热待查因涉及疾病谱广,故需相关兄弟科室协助诊治,该例患者经过多学科的会诊及讨论(神经内科、眼科、内分泌科),早期即明确诊断,并用大剂量激素治疗,取得满意效果。

[1]WingerchukDM,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders.Neurology;85:.

[2]以发热为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病一例.中华神经科杂志,,50(5):-.

[3]SellnerJ,etal.EFNSguidelinesondiagnosisandmanagementofneuromyelitisoptica.EurJNeurol;17:9.

医院感染病科

高级专家、普通和专病门诊时间

高级专家门诊(东院区:斜土路号)胡必杰教授:周一下午、周三上午、周四上午潘珏主任医师:周二下午、周四下午、周五上午感染病科普通门诊(西院区:医学院路号)周一至周六全天肺外结核专病门诊(西院区:医学院路号)周一、周三、周五下午真菌感染专病门诊(西院区:医学院路号)周一、四上午淋巴结肿大专病门诊(西院区:医学院路号)周二上午、周四下午

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