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患者：男性，18岁主诉：查体发现心动过速7年，胸闷，浮肿2年。 既往史：无心肌炎，风湿热等特殊病史。7年前年查体发现心动过速。心电图示：“房性心动过速”，心率次/分。超声心动：LA20.7mm，LV43.7mm，LVEF56%，RV11.3mm，各房室内径正常，左室收缩功能、舒张功能基本正常。HOLTER：全程心率,次，最慢91次/分，最快次/分，平均次/分，全程可见频发房速，房早，成对房早，可见窦律。给予地高辛0.2mg/日，倍他乐克70mg/日，但患者未坚持服药及随访。2年前出现间断胸闷，乏力及双下肢水肿。 2年前心电图：房速，心率次/分2年前胸片：2年前超声心动：LA36mm，LV86mm，LVEF20%，RV24mm左室明显扩大成球形，左室壁弥漫性运动减弱，左房增大，右房室不大，二尖瓣中大量返流。2年前MRI：左室腔明显扩大，室间隔及左室壁普遍变薄，各节段运动减弱，心肌延迟强化未见明显异常，考虑符合扩心病、心衰诊断：心动过速心肌病 治疗：? 患者及家属拒绝射频消融术。? 药物：地高辛，阿替洛尔→比索洛尔，卡托普利，胺碘酮，螺内酯，托拉塞米，氯化钾缓释片出院后患者坚持服药，心率控制在70-90次/分，未再出现胸闷，浮肿等症状。 半年后复查：心脏缩小，心功能好转。正规治疗2年后随访：无心衰症状。胸片：心脏大小、双肺纹理恢复正常。UCG恢复正常（LA26mm，LV45mm，LVEF63%，RV20mm）病例特点：? 年轻男性，心动过速为心动过速心肌病的好发类型—房速? 心动过速5年后出现心衰? 影像学提示：左心室显著扩大LV86mm，弥漫性运动降低，LVEF20%? 经正规治疗控制心率：地高辛，β受体阻滞剂，胺碘酮纠正心衰：地高辛，β受体阻滞剂，ACEI，螺内酯，利尿剂等心室率得以控制? 2年后复查：心衰症状缓解，影像学提示心脏结构及功能恢复正常? 符合心动过速心肌病的特点心动过速发生前心功能正常频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害心动过速控制后，心功能得以恢复 讨论：心动过速心肌病指长期心动过速导致不规则或过高的心室率，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭的临床综合征，但在心率或节律控制后，心功能可部分或全部恢复 1.分型：1) 单纯型a) 无基础心脏病+心动过速→心功能不全b) 终止后心功能可恢复2) 不纯型a) 基础心脏病+心动过速→心功能不全b) 终止后心功能仅部分恢复2.临床特点? 可发生于各个年龄，包括胎儿，多见于青年或壮年男性? 心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心律失常性心肌病越早? 出现时间：心动过速后几周~20年? 心动过速终止后心功能能够逆转是该病的重要特征，但不是所有患者都能逆转，与心动过速持续时间长短及基础心脏情况有关? 恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度? 复发：心室率未有效控制是主要原因3.诊断? 病史和临床特征是诊断的重要依据? 心动过速发生前心功能正常? 频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害，并需排除其他导致心功能减退的因素? 心动过速控制后，心功能得以改善或恢复。但不改善也不能否定该诊断4.治疗目标：尽可能恢复窦律；控制心室率，从而改善血流动力学状态和心功能1) 导管消融2) 药物：? 抗心律失常：根据心律失常类型选择，洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮等? 纠正心衰：β受体阻滞剂、ACEI、醛固酮拮抗剂、利尿剂、地高辛等常规药物 |
