第一节概述

一、定义与历史沿革

心律失常性心肌病（Arrhythmogeniccardiomyopathy，Arrhythmia-inducedcardiomyopathy，AIC）定义为由长期持续性心律失常引发的左心室扩大呈扩张型心肌病的形态学改变和心力衰竭症候群为特征的可逆性心律疾病。长期室上性心动过速介导的心动过速性心肌病（tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC，本文使用AIC的命名。）是其中亚群之一；由快速的不规整节律或心脏非同步激动等介导的心脏扩大和心力衰竭是另一亚群患者，病因是长期心房颤动（房颤）伴快速心室率和频发室性早搏（PVCs）以及DDD或VVI右室心尖部起搏介导的心室重构。第三个亚群还包括长期严重的缓慢性心律失常，病因是窦房结病和房室传导阻滞，其同样可以引起AIC。基于上述原因，年Emmanuel.N概括了有快速、不规则和不同步的心脏收缩三类机理都可以引起心房心室心功能不全，但在心律失常病因去除后，心功能可以逐渐恢复的观念，因而采用了“心律失常性心肌病”（AIC）的诊断术语。动物实验结果和临床实践的经验告诉我们，持续快速性心律失常可能会在较短时间内（例如2周）导致左室解剖与功能重构，即左心室扩大和左室射血分数（LVEF）降低（图6-1-1）。心律失常是唯一致病因素，当中止后，患者心功能可以逐渐地恢复，直至心室重构消失和心功能正常（图6-1-2），故患者预后良好。但是患者是否并存基础心脏病和可逆性与预后有重要关系。无基础心脏病的单纯的心律失常介导的AIC，心室重构基本可逆且预后好，而有器质性心脏病患者的AIC是双重病因，预后则就不单纯取决于中止心律失常，器质性心脏病也是重要的预后因素。

年，Gossage等报道持续性房颤伴快速心室率合并左室功能不全患者控制心室率后，其心功能恢复。年Phillips等报道了房颤与心力衰竭逆转的因果关系。年Whipple报道通过动物试验认识到快速性右心房或心室起搏与引发TIC机理的关系。之后Redfield等在动物模型中发现，快速起搏24小时后出现动脉压增高，心输出量下降，1周后肺动脉和左室舒末压增高，动脉压下降，持续3-5周后心输出量于LVEF持续下降直至达心力衰竭终末期。心肌细胞基质纤维化、凋亡丢失（约40%）、细胞拉长、肥大等组织学异常。停止起搏48h后心功能开始恢复，2周以内基本恢复，4周后正常，但微细结构尚未正常。.年，Gruz等报道室上性心动过速频繁发作可导致心功能下降甚至发展为心肌病病例，在根治后1个月心功能恢复，半年内扩大的心脏恢复正常。年Brugada提出tachycardia-inducedcardiomyopathy的概念。年，Chien等报告一组LVEF明确降低的持续性心动过速患者，在导管射频消融术后2个月LVEF改善，长期随访心功能恢复至正常。年，ESC将AIC归为获得性心肌病，称为心动过速性心肌病（tachycardiomyopathy,），主要累及左室，也可累及心房（心动过速性心房心肌病）和右室（心动过速性右室心肌病）。年，AHA将AIC归为扩张型、非家族性/非基因型心肌病，称为心动过速介导性心肌病（tachycardia-inducedcardiomyopathy）。

图6-1-1这是一例由心房颤动所致心动过速性心肌病患者的左心室M型超声运动曲线，显示左心室扩大，室间隔及左心室后壁运动幅度减低，左心室射血分数35%。

图6-1-2与图6-1-2为同一患者，治疗9个月后左心室M型超声运动曲线，显示左心室内径正常，室间隔及左心室后壁运动幅度正常，左心室射血分数60%。