作者：施海峰刘刚赵清珍(医大一院)

　　患者男性，14岁，因反复心悸近十年住院行电生理检查和射频消融术。患者4岁时因复杂先心行TCPC术（全腔静脉肺动脉吻合术），术后常有发作性心悸，突发突止，医院就诊心电图提示“室上速”，给予ATP(三磷酸腺苷)等药物治疗后能终止。近来发作频繁为求进一步诊治而住院。患者发作时和终止时的心电图如图1

　　图1患者发作时和窦性时的心电图，左图是发作时心电图，注意其QRS形态基本和窦性时一致但是可见明显的室房分离（V2导联最明显）。

　　图1左侧是发作时的12导联心电图（因为右位心，所以左右手反接），可见是窄QRS心动过速，V2导联第1和第2个QRS波群中间以及第5个QRS波群起始部可以明显的P波，提示心动过速时室房分离；右侧是窦性心律时的12导联心电图

　　患者术前的心脏超声提示：先天性心脏病复杂畸形术后，全腔静脉肺动脉吻合术后，右位心，全内脏反位，大动脉转位，单心房单心室，单组房室瓣中度反流。

　　因为患者是复杂先心术后，心脏结构很特别，电生理检查有以下几个难点：

　　1患者静脉系统不能进入到心脏，所以电极导管只能从动脉逆行进入心腔；

　　2患者的冠状窦开口在心房，几乎无法逆行从主动脉到心室到心房在调整到冠状窦内，所以电生理检查的路标电极如何放置?

　　3希氏束电位是心动过速诊断的重要标志，如何找到希氏束电位；

　　4动脉系统放入的电极数量有限，如何才能通过有限的电生理信号分析出患者的诊断；患者术前特地做了心脏CT，为和三维标测系统进行融合，既可以减少患者的放射线照射又可以加深对患者心脏结构的了解。手术时给予左右下肢各穿刺一次股动脉，放入动脉鞘备用，然后行冠脉造影，一是方便了解冠脉走形，二是为了延时造影显示冠状窦口位置，患者冠脉造影如图2。

　　图2左图是右冠造影，中间是左冠造影，右图是延长造影到最后显示的冠状窦口，可见在心房中间

　　局麻下穿刺两侧股动脉后先送入可控弯10极标测电极，在主动脉根部和心室内建模后标测出左右冠状动脉开口和无关窦位置，以此作为铆定点和心脏的三维模型进行融合，这是本次手术减少放射辐射的最关键步骤，见图3.

　　图3左图是10标测三维重建主动脉根部和心室，绿色的十级标测电极位于左冠状动脉内；右图显示和心脏CT影像融合后的心脏模型，十级标测电极位于红色的左冠状动脉内。

　　然后将十级标测电极放入患者的左冠状动脉（患者是右位心，相当于正常人的右冠状动脉），能清晰记录到心房和心室电位。送入Safire双弯大弯消融导管（圣犹达公司）逆行到心室，标测到希氏束电位，并记录解剖位置，窦性心律下HV间期76ms，见图4

　　图4大头消融导管头端在房室瓣环低位记录到清晰的H波，HV间期76ms

　　此患者大头电极在心房做程序刺激均不能诱发出心动过速，在心室快速S1S1刺激可以稳定诱发心动过速，发作时腔内图形见图5

　　图5诱发出的心动过速，VV间期ms，明显VA分离，HV间期76ms

　　大头消融导管在希氏束附近操作时，心动过速终止，终止前VV间期未变都是ms，但是HV间期明显延长，见图6

　　图6心动过速终止前，VV间期未延长，仍是明显VA分离，HV间期延长到ms

　　这种心动过速的机制是什么？

　　讨论 　　室房分离的心动过速首先要考虑室性心动过速，但这个患者发作心动过速时H波始终位于QRS波起始部之前，而且心动过速时QRS波形和窦性心律时基本一致，这就排除了常见的室性心动过速，房室折返性心动过速，房速，需要考虑下面几种可能性：

　　1房室结双径路，折返环位于房室交界区KOCH三角内，心房和心室都不是折返环的必须部分，心室的激动顺序与窦性心律时相同，都是通过希氏束和双侧束支前传，所以可以出现HV间期在心动过速时和窦性时相同。另外，房室交界区和心房心室之间的传导可以是各种传导比例，V大于A或者A大于V都可以在双径路是出现。

　　2束支折返性心动过速，一般情况下心动过速时形态会和窦性时略有不同，但是文献报道特殊类型的束支间室速两者可完全相同，其折返环据推测是左前分支和左后分支间的折返环，但是这种情况下HV间期和窦性时不太可能完全一致；

　　3特殊旁道参与的心动过速，通过希蒲氏系统前传结室或结束旁道逆传，因为逆传支不连接心房，所以可以出现VA分离；

　　4结性心动过速

　　此患者在导管操作过程中心动过速终止前周长未有显著变化但是HV显著延长，这就提示从H到心室起源点之间并不是心动过速的关键部位，据此可以除外束支折返性室速、结束结室旁道，考虑房室结双径路和结性心动过速，而考虑到患者电生理检查过程中每次都是心室快速刺激诱发，心房刺激不能诱发，病史中ATP每次都能终止心动过速，而结性心动过速多是自律性增高，不是程序刺激能诱发的，大部分对腺苷也并不敏感，最后考虑诊断为房室结双径路。

此患者为复杂先心术后，上下腔静脉都是直接和肺动脉相连，静脉系统电极无法接触到心脏，而且有右位心，单心房单心室，电生理检查操作比较困难，传统的二维手术需要反复透视定位，而我们术前准备充分，实行了ENSITE系统指导下的CT影像融合技术，用了10分钟不到的透视时间就完成了这台复杂的电生理手术。

　　由于患者冠状窦位置和希氏束上下位置颠倒，而且其静脉系统植入起搏困难，如有意外只能心外膜起搏，所以考虑暂时不给予房室结改良，先用药物控制减少室上速发作，必要时在心外膜起搏保驾下再尝试进行房室结消融。